7 апреля - Всемирный день борьбы с гемофилией.
Его основная цель - привлечь внимание общественности к проблемам патологии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, оказываемой людям с этим неизлечимым заболеванием.
Гемофилия (или несвертываемость крови) - тяжелое врождённое генетическое заболевание. Передаётся по женской линии мужчинам. Вместе с тем многолетние наблюдения и исследования показывают, что 30-40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией. Женщины этим заболеванием не страдают. Поэтому его ещё называют – «неженская болезнь». Так, например, носительницей гемофилии стала английская королева Виктория, которая передала недуг по наследству царствующим семьями Испании, Германии и России. Гемофилий страдал последний наследник престола Российской империи цесаревич Алексей. Впервые термин - «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом. А самые древние упоминания о болезни несвертываемости крови описаны в священной книге иудеев — талмуде (II век до н. э.).
Научное исследование гемофилии ведется с XIX века. До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. Ситуация изменилась. Сегодня в арсенале российских специалистов появились инновационные методы терапии, которые позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. В настоящее время используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови плазматические или рекомбинантные. Лекарственная терапия позволяет больному гемофилией вести полноценный образ жизни: учиться, работать, создать семью и быть полезным обществу. По оценкам Всемирной федерации гемофилии сегодня в мире эта патология встречается у каждого десятого из 10 тысяч мужчин. А в России, по информации Министерства здравоохранения, насчитывается более 9,5 тыс. пациентов с гемофилией.
